Болезнь минковского шоффара реферат

Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Сущность патологического процесса заключается в дефекте структуры мембраны эритроцитов. В эксперименте на мышах показано, что при наследственном микросфероцитозе отсутствует белок мембраны эритроцитов спектрин. Костный мозг при этом продуцирует неполноценные эритроциты, отличающиеся от нормальных тем, что они меньшего диаметра и имеют форму не двояковогнутой, а двояковыпуклой линзы, вследствие чего и названы микросфероцитами.

Наследственный микросфероцитоз болезнь Минковского-Шоффара. Это аутосомно-доминантно наследуемое заболевание. Описаны и аутосомно-рецессивные варианты. Оба пола поражаются одинаково часто. Патогенез определяется ключевым звеном — дефектом примембранных белков цитоскелета эритроцита. Чаще всего снижено содержание белка спектрина.

Анемия Минковского Шоффара

В момент прохождения такого эритроцита через сосуды синусы селезенки он повреждается и через несколько таких прохождений разрушается. Чаще встречается ужителей Северной Европы, где распространённость заболевания составляет 1 на населения. Введение железодефицитная анемия лабораторная диагностика Анемия , или Симптомы и течение. Гемолитическая анемия. Анемия Минковского-Шоффара. Серповидно-клеточная анемия.

Значительно реже болезнь встречается в Японии, странах Африки. Качественные обусловлены заменой аминокислот в полипептидных цепях. Замена аминокислоты валина на глутамат в 6-м положении цепи приводит к образованию аномального гемоглобина S, что лежит в основе развития серповидно-клеточной анемии. Количественные гемоглобинопатии связаны со скоростью синтеза или полипептидных цепей глобина. Угнетение скорости синтеза цепи приводит к развитию талассемии, угнетение синтеза цепи лежит в основе заболевания талассемии.

Реферат Особенности детской онкологии.. СкачатьPеферат - бесплатные и премиум-рефераты, курсовые и заметки по книгам. Радиоизотопное исследование. Перед потерей сознания ребенка знобит, иногда повышается температура тела, дыхание становится поверхностным и учащенным, так как легкие плохо расправляются и в кровь поступает недостаточное количество кислорода.

Классические признаки повышенного гемолиза. Это исследование проводится не только для больного, но и для ближайших родственников. Данные электрофореза гемоглобина позволяют поставить диагноз талассемии.

Основу ведения больных с гемоглобинопатиями составляет профилактика осложнений и их лечение. Следует избегать обезвоживания и пребывания на большой высоте, а также незамедлительно лечить все инфекции. Наследственный микросфероцитоз, также известный как болезнь Минковского - Шоффара В раннем возрасте до поражения селезенки показано введение пневмококковой и менингококковой вакцин, а также вакцины против Haemophilus influenzae типа В. Детям в возрасте до 6 лет назначают профилактическую антибиотикотерапию.

При трофических язвах голеней показаны длительный постельный режим, а также трансплантация кожи. При приапизме назначают обезболивающие средства и нифедипин. Длящийся более суток приапизм требует хирургического лечения. Болезнь минковского-шоффара наследственный микросфероцитоз Импотенция - частое осложнение приапизма. Чаще всего врач сталкивается с болевыми кризамилечение которых представляет собой трудную задачу.

Больного согревают, проводят ингаляции кислорода и инфузионную терапию последняя необходима потому, что из-за некрозов почечных сосочков снижается концентрационная способность почек.

Наследственные гемолитические анемии: микросфероцитарная, овалоцитарная, акантоцитарная. Анемия как патологическое состояние организма. Симптомы и признаки заболевание, степень тяжести. Диагностика и принципы лечения малокровия. Выбор препарата, и его критерии. Гемолитическая проблема новорожденного, причины развития и их профилактика.

Процесс образования и разрушения эритроцитов. Наследственная микросфероцитарная гемолитическая анемия Минковского -Шоффара Микросфероцитарная гемолитическая анемия — наследственное заболевание, обусловленное дефектом белков мембраны эритроцитов. При развитии дыхательной недостаточности РаО2 ниже 60 мм рт. Файловый архив студентов. Острая пароксизмальная ночная гемоглобинурия. Анемия при гемолитической болезни новорожденных и резус-конфликте.

Генетические и наследственные дефекты хромосом, кодирующих информацию о синтезе эритроцитов. Диагностика гемолитической анемии. Определение локализации патологического гемолиза. Аутоимунные анемии. Аутоимунные гемолитические анемии с неполными тепловыми агглютининами. Аутоиммунные заболевания и их классификация.

Механизмы развития реакций иммунитета. Аутоиммунные заболевания системы крови: гемолитическая анемия, тромбоцитопеническая пурпура. Эритроциты имеют размер мкм и форму двояковогнутого диска. Это дает им возможность свободно проходить в капиллярах самые мелкие сосуды, через стенку которых происходит газообмен в тканях и их питание. При болезни Минковского-Шоффара микрсфероцитоз болезнь минковского шоффара реферат дефекта гена, нарушается синтез клеточной стенки эритроцитов, в нейуменьшается количество белка спектирна.

Они приобретают сферическую форму и теряют эластичность. Это приводит к уменьшению количества эритроцитов и развитию гемолитическойанемии. Заболевание описано более лет назад. Реже микросфероцитоз бывает результатом первичной мутации, когда оба родителя здоровые. Такой дефектный ген может передаваться ребенку от одного из родителей в случае наличия у него такого же заболевания. Десятичные и обыкновенные дроби контрольная работа Рефераты по социологии управления Доклад рассказы бунина о любви Отчет производственной практики продавца Реферат лфк при бронхиальной астме Отчет по практике гимс Как написать вывод к курсовой работе Первичная мутация обычно происходит в процессе внутриутробного развития под действием провоцирующих факторов, к которым относятся: Воздействие ионизирующего излучения радиация,рентгеновские лучи.

Попадание в организм развивающегося плода химических веществ, влияющих на геном его клеток соли тяжелых металлов, циклические углеводороды, медикаменты, алкоголь, никотин, наркотические вещества.

ПОСМОТРИТЕ ВИДЕО ПО ТЕМЕ: Гемолитическая анемия. Анемия Минковского-Шоффара. Серповидно-клеточная анемия.

(болезнь Минковского — Шоффара). |Ширданина екатерина Валерьевна врач клинико-диагностической лаборатории. , г. Йошкар-Ола, ул. Полнотекстовый поиск: Где искать. Когда я была маленькой, мама часто читала и рассказывала эту сказку, а я представляла всех.

Введение Болезнь Минковскоко-Шоффара широко распространена и хорошо изучена. Впервые заболевание выделено во второй половине XIX в.. Немецкий терапевт О. Шоффар , французский терапевт, обнаружил у больных снижение резистентности эритроцитов и связанное с этим усиление гемолиза. Заболевание распространено повсеместно, частота встречаемости составляет в популяции. Чаще встречается ужителей Северной Европы, где распространённость заболевания составляет 1 на населения. У части пациентов изменения лабораторных показателей минимальны, что предполагаетаутосомно-рецессивный тип наследования, остальные случаи - результат спонтанных мутаций. Микросфероцитарная гемолитическая анемия наследуется поаутосомно-доминантному типу, встречается в основном гетерозиготная форма заболевания. Эритроциты имеют размер мкм и форму двояковогнутого диска. Это дает им возможность свободно проходить в капиллярах самые мелкие сосуды, через стенку которых происходит газообмен в тканях и их питание. При болезни Минковского-Шоффара микрсфероцитоз вследствие дефекта гена, нарушается синтез клеточной стенки эритроцитов, в нейуменьшается количество белка спектирна. Они приобретают сферическую форму и теряют эластичность. В момент прохождения такого эритроцита через сосуды синусы селезенки он повреждается и через несколько таких прохождений разрушается. Это приводит к уменьшению количества эритроцитов и развитию гемолитическойанемии. Такой дефектный ген может передаваться ребенку от одного из родителей в случае наличия у него такого же заболевания. Реже микросфероцитоз бывает результатом первичной мутации, когда оба родителя здоровые. Первичная мутация обычно происходит в процессе внутриутробного развития под действием провоцирующих факторов, к которым относятся: Воздействие ионизирующего излучения радиация,рентгеновские лучи. Попадание в организм развивающегося плода химических веществ, влияющих на геном его клеток соли тяжелых металлов, циклические углеводороды, медикаменты, алкоголь, никотин, наркотические вещества. Инфицирование организма плода — в частности при вирусной инфекции ДНК вируса встраивается

Гемолитические анемии - группы разных болезней с точки зрения своей природы, но объединенных единым симптомом - гемолизом эритроцитов. Физиология эритроцита.

В момент прохождения такого эритроцита через сосуды синусы селезенки он повреждается и через несколько таких прохождений разрушается. Чаще встречается ужителей Северной Европы, где распространённость заболевания составляет 1 на населения. Введение железодефицитная анемия лабораторная диагностика Анемия , или Симптомы и течение.

Наследственная микросфероцитарная гемолитическая анемия Минковского -Шоффара

Основные клинические проявления гемолитической анемии и ее типы. Гемолиз, обусловленный выработкой антител, биохимической аномалией эритроцитов. Тромбоцитопения, мегалобластная анемия. Сидеробластный костный мозг. Метгемоглобинемия и сульфгемоглобинемия.

Микросфероцитарная гемолитическая анемия (болезнь Минковского Шоффара) - презентация

Презентация на тему: " Микросфероцитарная гемолитическая анемия болезнь Минковского Шоффара " — Транскрипт: 1 Микросфероцитарная гемолитическая анемия болезнь Минковского Шоффара 2 Микросфероцитарная гемолитическая анемия Наследственное заболевание, обусловленное дефектом белков мембраны эритроцитов, приобретающих сферическую форму с последующим их разрушением макрофагами селезенки. Она проявляется в любом возрасте, чаще в детском и подростковом, встречается у близких родственников больного. Существует бессимптомное носительство гена микросфероцитоза. Патогенез связан с дефектом белков мембраны эритроцитов, что сопровождается повышенной ее проницаемостью с поступлением избыточного количества ионов натрия в клетки. Это способствует накоплению в клетке воды, вследствие чего эритроциты деформируются, приобретают сферическую форму. При определенном уровне изменений в структуре мембраны эритроцитов микросфероциты подвергаются внутриклеточному разрушению макрофагами селезенки, что связано со своеобразным кровообращением в ней. В основе заболевания лежит генетически обусловленное образование эритроцитов неправильной формы и величины микросфероцитоз. Такие эритроциты в силу пониженной осмотической и механической резистентности подвергаются усиленному разрушению в органах ретикуло- гистиоцитарной системы, преимущественно в селезёнке, вследствие чего развиваются гемолитическая анемия, желтуха, гиперплазия селезёнки и усиление её гемолитической функции гиперспленизм. Первые симптомы заболевания могут быть обнаружены в любом возрасте начиная с периода новорождённости. У детей заболевание диагностируется, когда обследуют семьи пробандов.

Приобретенные гемолитические анемии: а хроническая аутоиммунная гемолитическая анемия; б связанные с действием физических и химических факторов; в связанные с изменением структуры мембран эритроцитов. Частота заболеваемости среди мужчин и женщин одинаковая.

.

Болезнь минковского шоффара реферат

.

Вы точно человек?

.

Микросфероцитарная гемолитическая анемия (болезнь минковского-шоффара)

.

.

.

.

ВИДЕО ПО ТЕМЕ: Гемолитическая анемия. Как лечить гемолитическую анемию.
Похожие публикации